من بين 363 تشخيصًا للصداع الأولي المصنف حاليًا، بالإضافة إلى الحالات الشائعة كالصداع النصفي والصداع التوتري، يوجد عدد من اضطرابات الصداع النادرة جدًا. تشمل هذه الاضطرابات، على وجه الخصوص، الصداع العنقودي العرضي والمزمن، والصداع النصفي الانتيابي العرضي والمزمن، ومتلازمة SUNCT (صداع عصبي أحادي الجانب قصير الأمد مصحوب باحتقان الملتحمة وسيلان الدموع - انظر الفيديو المرفق والوصف أدناه)، وأنواع أخرى من الصداع. يقل معدل انتشار كل شكل من أشكال ما يُسمى بالصداع العصبي الذاتي ثلاثي التوائم (TAC) خلال عام واحد عن 0.01%. تتميز هذه الاضطرابات سريريًا بنوبات صداع شديدة للغاية أحادية الجانب مصحوبة بأعراض عصبية ذاتية في نفس الجانب. من السمات الشائعة لهذه الصداع شدة الألم المبرح، والذي غالبًا ما يؤدي إلى الانتحار إذا لم يتم تشخيصه وعلاجه. يُعد التشخيص الصحيح والسريع للصداع العصبي الذاتي ثلاثي التوائم أمرًا بالغ الأهمية، لأن علاجه يختلف اختلافًا جوهريًا عن علاج أنواع الصداع الأخرى.

مع ذلك، غالبًا ما يتم التشخيص الدقيق في وقت متأخر جدًا أو لا يتم على الإطلاق، مما يعني أن العلاجات الفعالة إما غير متوفرة أو لا تُبدأ إلا بعد سنوات طويلة من المعاناة والتنقل بين الأطباء واستخدام أساليب غير تقليدية ومضاعفات خطيرة. علاوة على ذلك، ونظرًا لعدم استكشافها وتشخيصها بشكل كافٍ، وسوء علاجها أو إهمالها، تُعدّ آلام العصب الصدري من بين أكثر اضطرابات الألم خطورة وإعاقة لدى البشر. ومن بين أعراضها العديدة المصاحبة: العزلة الاجتماعية، وتغيرات الشخصية، والقلق، والاكتئاب، واليأس، والغضب، والحزن، وفقدان الرغبة في الحياة. وعادةً ما يعاني أفراد الأسرة إلى جانب المرضى، وغالبًا ما يكون ذلك في خوف ويأس. ومع ذلك، بفضل المعرفة المتخصصة، يمكن تشخيص آلام العصب الصدري بسرعة ودقة اليوم. وتتوفر خيارات علاجية فعالة للغاية، والتي، عند فهمها وتطبيقها بشكل صحيح، توفر عادةً راحة فعالة وسريعة

يهدف المشروع إلى تجنيب المرضى عملية علاج طويلة وشاقة، وتأخيرات في التشخيص، وعلاجات غير فعالة. تتسم اضطرابات الصداع الشديدة والنادرة، مثل الصداع النصفي الحاد، بأعراض معقدة، وآليات متعددة الأسباب، وتتجلى بآثار جسدية ونفسية متنوعة. لذلك، لا يمكن علاجها بشكل شامل وفقًا لأفضل الممارسات الحالية. وبدون معرفة معايير التشخيص الحديثة، وتجميع الخبرات من خلال التخصص، وتطبيق مسارات العلاج الحالية والمثبتة علميًا، ينتج عن ذلك تشخيصات خاطئة وعلاجات غير فعالة.

يستغرق الأمر في المتوسط ​​من ثماني إلى اثنتي عشرة سنة حتى يتلقى المصابون تشخيصًا مناسبًا وعلاجًا محددًا. تُعدّ اضطرابات الصداع النادرة مجالًا طبيًا يصعب فيه إجراء تجارب عشوائية مضبوطة نظرًا لندرة هذه الأمراض. وقد افتقرت هذه الأمراض حتى الآن إلى إرشادات قائمة على الأدلة، وبرامج تدريبية وتعليمية مستمرة للأطباء، وجهود بحثية من جانب الشركات.

يهدف هذا المشروع، الذي يُعنى بالتشخيص والعلاج والبحث، إلى تزويد المرضى الذين يعانون من اضطرابات الصداع النادرة بعلاج علمي دولي متطور ومنسق ومتعدد التخصصات. ويُعدّ هذا المشروع مجالًا متخصصًا ضمن شبكة علاج الصداع الوطنية، وهي شبكة رعاية منسقة لعلاج الصداع المتخصص، وتُمثل ثمرة تعاون بين عيادة كيل للألم، وشركة التأمين الصحي الألمانية (Techniker Krankenkasse)، وشركات التأمين الصحي المتعاونة، ومجموعات دعم المرضى. كما ستُجرى مشاريع بحثية لتطوير وتقييم خيارات علاجية جديدة ومسارات علاجية أكثر فعالية. وستُسهم جهود العلاقات العامة في تزويد المرضى وعائلاتهم بمعلومات حديثة.

بالتعاون مع عيادة كيل للألم، والاتحاد الألماني الفيدرالي لمجموعات المساعدة الذاتية للصداع العنقودي (CSG eV)، وشركة التأمين الصحي الألمانية (Techniker Krankenkasse)، طُوّر مفهوم مراكز الكفاءة في علاج الصداع العنقودي (CCCs) لسدّ الثغرات في الرعاية، وطُبّق لأول مرة عام ٢٠٠٧. وبالتعاون مع شركة التأمين الصحي الألمانية، أُنشئت شبكة رعاية متكاملة على مستوى البلاد لعلاج اضطرابات الصداع، دُمجت فيها مراكز الكفاءة. وكان الهدف هو توفير مسارات علاجية منسقة ومتعددة التخصصات على المستوى الوطني، لتشخيص وعلاج فعالين ومنسقين وسريعين ومتاحين للجميع. وتهدف هذه الشبكة إلى توفير الوصول المحلي إلى الممارسات المتخصصة. ويمكن تحديد مواقع مراكز علاج الألم الإقليمية ذات الصلة على مستوى البلاد عبر الإنترنت. وفي الوقت نفسه، جرى تنسيق مسارات الرعاية وتحسينها لزيادة كفاءتها من خلال هذه المسارات.


يُظهر الفيديو متلازمة SUNCT. ويشير اختصار متلازمة SUNCT إلى "نوبات صداع عصبي أحادي الجانب قصيرة الأمد مصحوبة باحتقان الملتحمة، والدموع، والتعرق، وسيلان الأنف".

  • تظهر هذه المتلازمة بصورة سريرية مشابهة جداً لتلك الخاصة بالصداع النصفي الانتيابي لدى المرضى الأفراد.
  • ومع ذلك، وعلى عكس الصداع النصفي الانتيابي، يتميز الألم بنوبات قصيرة جدًا تستمر ما بين 15 و 60 ثانية ويمكن أن يحدث بتردد عالٍ من 5 إلى 30 نوبة في الساعة.
  • يتركز الألم حول إحدى العينين ويرتبط بالأعراض المصاحبة النموذجية للصداع النصفي الانتيابي.
  • يمكن أن تحدث النوبات بسبب مناورات المضغ، لكنها لا تستجيب للإندوميثاسين أو الكاربامازيبين.
  • يجب التمييز بعناية بين متلازمة SUNCT وألم العصب ثلاثي التوائم في التشخيص التفريقي.
  • لا يُعرف مدى انتشاره. من المحتمل أنه أقل شيوعًا من الصداع النصفي الانتيابي. تبلغ نسبة الذكور إلى الإناث حوالي 1.5:1.
  • تتميز متلازمة SUNCT بنوبات ألم قصيرة الأمد تصيب جانبًا واحدًا من العين، وهي أقصر بكثير من تلك التي تُلاحظ في أنواع الصداع العصبي الذاتي الأخرى التي تصيب العصب ثلاثي التوائم. وعادةً ما يصاحبها إفراز غزير للدموع (دموع العين) واحتقان في ملتحمة العين (احمرار العين) في جانب الألم.