La hemicránea paroxística se manifiesta como crisis de cefalea con las mismas características de dolor y síntomas que la cefalea en racimos. Sin embargo, las crisis son más cortas, ocurren con mucha mayor frecuencia, afectan predominantemente a mujeres y responden bien a la indometacina. La hemicránea paroxística también puede presentarse como síntoma secundario de una causa subyacente identificable. Es necesario un estudio diagnóstico exhaustivo para descartar la hemicránea paroxística sintomática, especialmente en casos de presentación clínica atípica y mala respuesta a la indometacina.

El síndrome SUNCT se caracteriza por episodios de dolor unilaterales y de corta duración, significativamente más breves que los observados en otras cefaleas autonómicas trigeminales. Típicamente, se presenta lagrimeo intenso e inyección conjuntival ipsilateral al dolor. Se han descrito algunos pacientes que presentaban tanto cefalea en racimos como neuralgia del trigémino . Estos pacientes deben recibir ambos diagnósticos. La importancia de la diferenciación radica en que ambas afecciones requieren un tratamiento específico para aliviar el dolor.

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