Modelo resumen de la fisiopatología de la cefalea en racimos
Las flebografías orbitarias realizadas en pacientes con cefalea en racimos revelan evidencia de procesos inflamatorios en el seno cavernoso y la vena oftálmica superior . El origen de estos procesos inflamatorios aún no está claro. La inflamación de los segmentos venosos puede obstruir el flujo venoso . Los cambios inflamatorios en la pared del seno cavernoso pueden afectar las fibras simpáticas ipsilaterales que discurren con la arteria carótida interna e irrigan el párpado, el ojo, la cara, la órbita y los vasos retroorbitarios. La transección quirúrgica del nervio petroso superficial mayor o del nervio facial, así como la rizotomía trigeminal, pueden lograr la remisión completa de los ataques de cefalea en racimos . Con base en estas observaciones, se puede concluir que las fibras de los nervios trigémino y facial desempeñan un papel significativo en la fisiopatología de la cefalea en racimos . La respuesta pupilar alterada a la estimulación del nervio infratroclear también sugiere la participación de las fibras trigeminales sensoriales. El origen ipsilateral del dolor puede explicarse por la propagación de la reacción inflamatoria y la posible difusión de neuropéptidos inflamatorios en la región del seno cavernoso hacia el nervio oftálmico, que discurre cerca del seno cavernoso . Debido a la estrecha relación espacial de las fibras simpáticas y sensitivas, así como a los cambios inflamatorios en la región del seno cavernoso, se pueden comprender tanto las alteraciones sensitivas como las autonómicas asociadas a las crisis de cefalea en racimos.
Otro punto importante a destacar es que, en la zona anatómica relevante, la arteria carótida interna atraviesa el canal carotídeo y el vaso se constriñe mecánicamente por una vaina ósea durante la posible vasodilatación. Si un proceso inflamatorio se propaga desde el seno cavernoso hasta la arteria carótida interna, la pared del vaso puede edematizarse e inflamarse, lo que comprime las fibras simpáticas del canal carotídeo. Las fibras simpáticas se irritan directamente mecánicamente, y la activación de las fibras nociceptivas sensoriales, así como la desactivación de las neuronas simpáticas, pueden explicar los diversos síntomas de una crisis de cefalea en racimos. Un proceso similar podría influir en la provocación de crisis de cefalea en racimos por nitroglicerina, histamina, alcohol o hipoxia.
Las cefaleas en racimos suelen manifestarse en la mediana edad y la vejez . Esto podría deberse a que la elasticidad vascular disminuye con la edad, lo que provoca la compresión de las fibras simpáticas según el principio físico de acción-reacción. Una mayor elasticidad vascular en la juventud y en las mujeres compensa esta posible compresión . Las estructuras faciales más toscas descritas en pacientes con cefaleas en racimos también pueden estar presentes en la base del cráneo, y la estructura anatómica del canal carotídeo puede caracterizarse por una particular estrechez en quienes padecen esta afección . Estas sencillas características anatómicas podrían explicar por qué los hombres con estructuras craneales específicas tienen mayor probabilidad de desarrollar cefaleas en racimos. La estricta unilateralidad de los síntomas también podría explicarse por una anatomía unilateral específica del canal carotídeo.
La latencia entre la administración de sustancias vasodilatadoras y la aparición del ataque en racimo, aproximadamente entre 30 y 40 minutos después, podría deberse a que la irritación mecánica de las fibras simpáticas por las pulsaciones de la pared vascular solo suficiente para causar una lesión correspondiente tras la suma de un gran número de pulsaciones vasculares.
Según este modelo, podrían presentarse ataques espontáneos en racimos si persiste una reacción inflamatoria basal persistente en el seno cavernoso. Durante este periodo, existe predisposición a sufrir ataques en racimos. Si esta reacción inflamatoria remite espontáneamente o se administra corticosteroides, comienza la fase de remisión. En caso de una reacción inflamatoria permanente en el seno cavernoso, se puede diagnosticar cefalea en racimos crónica sin fases de remisión intermedias.
El alivio rápido de las crisis de cefalea en racimos con sustancias vasoconstrictoras como el sumatriptán podría explicarse por la rápida vasoconstricción de la arteria carótida en la región del canal carotídeo , que detiene rápidamente la irritación mecánica de las fibras trigeminales sensitivas y, además, el daño mecánico a las fibras simpáticas perivasculares . Lo mismo ocurre con la administración de alcaloides del cornezuelo de centeno y la inhalación de oxígeno, que también provocan vasoconstricción. El efecto analgésico tras la administración subcutánea de sumatriptán se produce en un plazo de cinco a diez minutos . Es muy improbable que este rápido efecto se deba a la inhibición de un proceso inflamatorio, ya que bloquear una reacción inflamatoria en cuestión de minutos es muy improbable. Por otro lado, resulta más plausible que cese la simple irritación mecánica de la pared vascular en la región del canal carotídeo mediante una rápida vasoconstricción. Lo mismo ocurre con la inhalación de oxígeno puro, que puede aliviar las cefaleas en racimos con una rapidez similar. La administración profiláctica de corticosteroides también puede ser una terapia profiláctica muy segura y fiable para pacientes con cefalea en racimos. Su eficacia se debe a la inhibición de las reacciones inflamatorias basales en la zona del seno cavernoso. La administración profiláctica de alcaloides del cornezuelo previene la irritación mecánica.
El patrón diurno individual de los ataques de cefalea en racimos podría explicarse por cambios en la presión dentro del seno cavernoso a lo largo del día . Durante el sueño, al estar acostado, aumenta la presión venosa en el cráneo. Esto se debe únicamente a la presión hidrostática, causada por la reducción del volumen de líquido en el cráneo. La congestión venosa puede exacerbar una reacción inflamatoria preexistente en el seno cavernoso , extendiendo potencialmente la respuesta inflamatoria desde el seno a las fibras sensoriales autonómicas del nervio trigémino o la arteria carótida interna.
El patrón temporal de los ataques de cefalea en racimos también puede explicarse dentro de este marco. Un posible daño mecánico a las fibras simpáticas en el canal carotídeo provoca una alteración de la actividad simpática. Esto da lugar a una simpaticólisis mecánica inducida cuasi-fisiopatológicamente . Es bien sabido que, en la enfermedad oclusiva arteriovenosa de las extremidades, la simpaticólisis produce una mejoría significativa del dolor y los síntomas. La simpaticólisis inducida en el canal carotídeo bajo estas condiciones fisiopatológicas reduce el tono simpático y, por lo tanto, disminuye la presión venosa craneal elevada . Este proceso fisiopatológico establece, por consiguiente, un mecanismo terapéutico que limita los síntomas con una duración fija, como se observa clínicamente en los ataques de cefalea en racimos. El período refractario posterior a un ataque de cefalea en racimos también puede explicarse por estas consideraciones, ya que las fibras simpáticas permanecen dañadas y se previene inicialmente un nuevo aumento excesivo del tono venoso intracraneal. Solo después de un período de recuperación suficientemente largo de la actividad simpática puede reiniciarse el proceso fisiopatológico.