Pień mózgu (zaznaczony na czerwono)

NDR Visite – Abenteuer Diagnose opisuje przypadek pacjenta z wieloletnimi, niejasnymi i złożonymi objawami neurologicznymi, w tym bólami głowy. Spośród 47 różnych podtypów migreny, migrena z aurą pnia mózgu często jest trudna do odróżnienia od innych chorób. Mogą wystąpić tzw. objawy pnia mózgu, takie jak zawroty głowy (vertigo), dzwonienie w uszach (tinnitus), obustronne zaburzenia czuciowe i ruchowe, a także niezdolność do mówienia (dyzartria), połykania (dysfagia) i podwójnego widzenia (diplopia). Objawy te mogą być czasami trudne do odróżnienia od przemijających ataków niedokrwiennych (TIA) lub udarów mózgu.

nie są łatwo rozpoznawalne w życiu codziennym Objawy ze strony pnia mózgu, takie jak zawroty głowy, szumy uszne, obustronne zaburzenia czuciowe i ruchowe, a także dyzartria, dysfagia i podwójne widzenie, migrenie z aurą pniową i czasami trudno odróżnić tę postać od przemijających ataków niedokrwiennych (TIA). Jednak następujące czynniki pomagają w różnicowaniu tych dwóch schorzeń: pacjenci z migreną z aurą pniową zazwyczaj w drugiej lub trzeciej dekadzie życia , czynniki ryzyka naczyniowego nie występują, ból głowy w migrenie z aurą pniową silny jest i utrzymuje się przez dłuższy czas po wystąpieniu objawów neurologicznych.

W przypadku tętnicy podstawnej uszkodzenia obustronne zaburzenia ruchowe. Dodatkowo mogą wystąpić zaburzenia widzenia zarówno w skroniowym, jak i podstawnym polu widzenia obu oczu, a także dyzartria, zawroty głowy, szumy uszne, utrata słuchu, podwójne widzenie, ataksja, obustronne zaburzenia czuciowe w postaci parestezji, utrata przytomności, a nawet śpiączka. W pojedynczych przypadkach opisywano również inne objawy, takie jak dysfunkcja móżdżku, drżenie, oczopląs, zwyrodnienie siatkówki, głuchota i ataksja.

Oprócz aury wzrokowej, jest również częstym objawem aury migrenowej u dzieci migrena z aurą pnia mózgu . Dzieci z aurą migrenową mogą doświadczać zaburzeń neurologicznych, takich jak obustronne ubytki w polu widzenia, utrata napięcia mięśniowego, oczopląs, podwójne widzenie, dyzartria i zaburzenia świadomości . Chociaż ataki zazwyczaj występują w długich odstępach czasu, mogą trwać od 24 do 72 godzin. Biorąc pod uwagę towarzyszące objawy neurologiczne, dokładne badanie neurologiczne u dzieci jest niezbędne.

Szczególne diagnostyce różnicowej : guz tylnego dołu czaszki, działania niepożądane leków (np. leków przeciwwymiotnych), zaburzenia mitochondrialne i choroby metaboliczne.

Szczegółowe informacje na temat rozróżnienia między migreną a przemijającymi atakami niedokrwiennymi (TIA) można znaleźć tutaj:

Göbel CH, Karstedt SC, Münte TF, Göbel H, Wolfrum S, Lebedeva ER, Olesen J, Royl G. Jawne kryteria diagnostyczne przemijających ataków niedokrwiennych stosowane na oddziale ratunkowym są wysoce czułe i swoiste. Cerebrovasc Dis. 2021;50(1):62-67. doi: 10.1159/000512182. Epub 4 grudnia 2020. PMID: 33279892.  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33279892/

odnoszą się do migreny z aurą pnia mózgu kryteria diagnostyczne:

Wcześniej używane terminy

Migrena tętnicy podstawnej; migrena podstawna; migrena typu podstawnego.

Opis:

Migrena, w której objawy aury można jednoznacznie przypisać działaniu pnia mózgu i nie występuje osłabienie funkcji motorycznych.

Kryteria diagnostyczne:

  1. Ataki spełniające kryteria migreny 1,2 z aurą i kryterium B poniżej
  2. Aury, w których spełnione są oba poniższe warunki:
    1. Co najmniej 2 z następujących całkowicie odwracalnych objawów pnia mózgu:
      1. Dyzartria1
      2. zawrót głowy2
      3. Szum uszny
      4. Utrata słuchu3
      5. Podwójne widzenie4
      6. Ataksja niebędąca wynikiem deficytu sensorycznego
      7. Zaburzenia świadomości (GCS ≤13)5
    2. Brak objawów motorycznychi siatkówkowych.

Notatka:

  1. Należy rozróżniać dysartrię i afazję.
  2. Zawroty głowy nie obejmują uczucia omdlenia i należy je od nich odróżnić.
  3. Kryterium to nie jest spełnione, jeżeli pacjenci zgłaszają „uczucie pełności” w uchu.
  4. Podwójne widzenie nie obejmuje (ani nie wyklucza) niewyraźnego widzenia.
  5. Ocena poziomu świadomości według skali Glasgow (GCS) może być przeprowadzona już przy przyjęciu do szpitala; ewentualnie deficyty wyraźnie opisane przez pacjenta pozwalają na klasyfikację według skali GCS.
  6. Jeżeli występują objawy motoryczne, schorzenie kodowane jest jako migrena hemiplegiczna 1.2.3.

Komentarz:

Początkowo stosowano termin „migrena tętnicy podstawnej” lub „migrena podstawna”, ale ponieważ mało prawdopodobne jest zaangażowanie tętnicy podstawnej, należy preferować termin „migrena z aurą pnia mózgu”.

Podczas większości ataków, oprócz objawów pnia mózgu, występują również typowe objawy aury. Wielu pacjentów doświadczających ataków z aurą pnia mózgu zgłasza również inne ataki z typową aurą. W takich przypadkach należy zakodować zarówno migrenowe objawy 1.2.1 Migrena z typową aurą, jak i 1.2.2 Migrena z aurą pnia mózgu.

Wiele objawów wymienionych w kryterium B1 może być błędnie interpretowanych, ponieważ mogą one występować również w połączeniu z lękiem i hiperwentylacją.

Predyspozycje genetyczne ze specyficznymi czynnikami ryzyka zwiększają podatność danej osoby na napady migreny. Sam napad charakteryzuje się epizodyczną dysfunkcją pnia mózgu w obszarze projekcji trójdzielno-wzgórzowych. Kompleks trójdzielno-szyjny jest aktywowany i moduluje bodźce nocyceptywne z zewnątrzmózgowych naczyń wewnątrzczaszkowych i opony twardej. Hiperpatia mięśniowa i allodynia, a także sensytyzacja ośrodkowa, powstają poprzez projekcje górnych nerwów szyjnych (C1, C2) do jądra nerwu trójdzielnego rdzeniowego. Uwalnianie neuropeptydów neurozapalnych i aktywacja neuroprzekaźników w zewnątrzmózgowych naczyniach wewnątrzczaszkowych i oponie twardej prowadzą do hiperpatii naczyniowej i allodynii, prowadząc do fazy migrenowego bólu głowy. Poprzez hamowanie tych neuropeptydów zapalnych, ostre interwencje podczas napadu migreny mogą terapeutycznie modulować objawy. Działania profilaktyczne mają na celu zmniejszenie wrażliwości w obrębie kompleksu trójdzielno-szyjnego oraz aktywację zstępujących mechanizmów kontrolujących ból w korze mózgowej.