L'hémicrânie paroxystique se manifeste par des crises de céphalées présentant les mêmes caractéristiques douloureuses et symptômes associés que les céphalées en grappe. Cependant, ces crises sont plus courtes, beaucoup plus fréquentes, touchent principalement les femmes et répondent bien à l'indométacine. L'hémicrânie paroxystique peut également survenir secondairement, comme symptôme d'une affection sous-jacente identifiable. Un bilan diagnostique complet est nécessaire pour exclure une hémicrânie paroxystique symptomatique, notamment en cas de présentation clinique atypique et de faible réponse à l'indométacine.

Le syndrome SUNCT se caractérise par des crises douloureuses unilatérales de courte durée, nettement plus brèves que celles observées dans les autres céphalées trigémino-autonomiques. Typiquement, un larmoiement important et une injection conjonctivale surviennent du côté de la douleur. Certains patients présentaient à la fois une algie vasculaire de la face et une névralgie du trijumeau . Ces patients doivent faire l'objet des deux diagnostics. Il est important de les différencier car chaque affection nécessite un traitement spécifique pour soulager la douleur.

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