Entre los 363 diagnósticos primarios de cefalea clasificados actualmente, además de afecciones comunes como la migraña y la cefalea tensional, se encuentran varios trastornos de cefalea muy poco frecuentes. Estos incluyen, en particular, la cefalea en racimos episódica y crónica (CK), la hemicránea paroxística episódica y crónica (CPH), el síndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo; véase el vídeo adjunto, descripción a continuación) y otras formas de cefalea. La prevalencia anual de las formas individuales de estas llamadas cefaleas trigémino-autonómicas (CTA) es significativamente inferior al 0,01 %. Estos trastornos se caracterizan clínicamente por ataques de cefalea unilateral extremadamente graves, junto con síntomas autonómicos ipsilaterales. Una característica común de estas cefaleas es la intensidad insoportable del dolor, que, si no se diagnostica ni trata, con frecuencia conduce al suicidio. El diagnóstico correcto y rápido de las CTA es esencial, ya que su tratamiento difiere fundamentalmente del de otras formas de cefalea.

Sin embargo, los diagnósticos precisos a menudo se realizan muy tarde o no se realizan, lo que significa que no hay terapias efectivas disponibles o solo se inician después de muchos años de agonía, una odisea dolorosa, ir de un médico a otro, el uso de métodos no convencionales y complicaciones graves. Además, en gran parte inexplorados, sin diagnosticar y maltratados o sin tratamiento, los TAC se encuentran entre los trastornos de dolor más malignos y debilitantes en los seres humanos. El aislamiento social, los cambios de personalidad, la ansiedad, la depresión, el desánimo, la ira, el duelo, la desesperación y la pérdida de la voluntad de vivir se encuentran entre sus muchos síntomas acompañantes. Los familiares suelen sufrir junto con los pacientes, a menudo con miedo y desesperación. Sin embargo, con conocimiento especializado, los TAC generalmente pueden diagnosticarse con rapidez y precisión hoy en día. Existen opciones de tratamiento altamente efectivas que, cuando se comprenden y aplican adecuadamente, suelen brindar un alivio efectivo y rápido

El proyecto busca evitar a los pacientes un tratamiento largo y arduo, retrasos en el diagnóstico y terapias ineficaces. Las cefaleas graves y poco frecuentes, como las cefaleas transcraneales, se manifiestan con una fenomenología compleja, tienen mecanismos multicausales y presentan diversos efectos físicos y psicológicos. Por lo tanto, generalmente no pueden tratarse de forma integral y según las mejores prácticas actuales. Sin el conocimiento de los criterios diagnósticos actualizados, la combinación de conocimientos mediante la especialización y la implementación de estrategias de tratamiento actuales y científicamente validadas, se producen diagnósticos erróneos y tratamientos ineficaces.

En promedio, las personas afectadas tardan entre ocho y doce años en recibir un diagnóstico adecuado y un tratamiento específico. Las cefaleas raras son un área de la medicina muy difícil de abordar en ensayos controlados aleatorizados debido a su rareza. Hasta ahora, han faltado directrices basadas en la evidencia, programas de formación y educación continua para médicos y esfuerzos de investigación por parte de la industria.

El objetivo de la red de diagnóstico, tratamiento e investigación es, por lo tanto, proporcionar a los pacientes con cefaleas raras un tratamiento científico internacional coordinado, interdisciplinario y de vanguardia. Este proyecto es un área especializada dentro de la red nacional de tratamiento de cefaleas, una red de atención coordinada para el tratamiento especializado de las cefaleas, una colaboración entre la Clínica del Dolor de Kiel, la Techniker Krankenkasse (una compañía alemana de seguros médicos), compañías de seguros médicos colaboradoras y grupos de apoyo a pacientes. También se llevarán a cabo proyectos de investigación para desarrollar y evaluar nuevas opciones de tratamiento y vías de tratamiento más eficaces. Las actividades de relaciones públicas proporcionarán información actualizada a los pacientes y sus familias.

En colaboración con la Clínica del Dolor de Kiel, la Asociación Federal Alemana de Grupos de Autoayuda para la Cefalea en Racimo (CSG eV) y la Techniker Krankenkasse (una compañía alemana de seguros de salud), se desarrolló el concepto de Centros de Competencia en Cefalea en Racimo (CCC) para abordar las deficiencias en la atención, y se implementó por primera vez en 2007. En cooperación con la Techniker Krankenkasse, también se desarrolló una red nacional de atención integrada para el tratamiento de los trastornos de cefalea, en la que se integraron los centros de competencia. El objetivo era habilitar vías de tratamiento coordinadas e interdisciplinarias a nivel nacional para un diagnóstico y una terapia efectivos, coordinados, rápidos y accesibles. Esta red de atención tiene como objetivo proporcionar acceso local a prácticas especializadas. Los centros regionales de terapia del dolor relevantes se pueden localizar en todo el país a través de internet. Simultáneamente, se coordinaron y optimizaron las vías de atención para lograr una mayor eficiencia a través de estas vías.

El video muestra un síndrome SUNCT. La abreviatura "síndrome SUNCT" significa "cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival, lagrimeo, sudoración y rinorrea".

  • Este síndrome se presenta con un cuadro clínico muy similar al de la hemicránea paroxística en pacientes individuales.
  • Sin embargo, a diferencia de la hemicránea paroxística, el dolor se caracteriza por episodios muy cortos que duran entre 15 y 60 segundos y puede ocurrir con una alta frecuencia de ataque de 5 a 30 ataques por hora.
  • El dolor se localiza alrededor de un ojo y se asocia con los síntomas acompañantes típicos de la hemicránea paroxística.
  • Los ataques pueden desencadenarse por maniobras masticatorias, pero no responden a la indometacina ni a la carbamazepina.
  • El síndrome SUNCT debe diferenciarse cuidadosamente de la neuralgia del trigémino en el diagnóstico diferencial.
  • Se desconoce su prevalencia. Probablemente sea menos común que la hemicránea paroxística. La proporción entre hombres y mujeres es de aproximadamente 1,5:1.
  • El síndrome SUNCT se caracteriza por episodios de dolor unilateral de corta duración, significativamente más cortos que los observados en otras cefaleas trigémino-autonómicas. Generalmente, se presenta lagrimeo intenso (lagrimeo ocular) e inyección conjuntival (enrojecimiento ocular) en el lado del dolor.