La hemicránea paroxística se manifiesta mediante ataques de cefalea con las mismas características de dolor y síntomas acompañantes que la cefalea en racimos. Sin embargo, los ataques son más breves, ocurren con mucha más frecuencia, afectan predominantemente a mujeres y responden de forma fiable a la indometacina. La hemicránea paroxística también puede presentarse de forma secundaria como síntoma de una causa subyacente identificable. Es necesario un estudio diagnóstico exhaustivo para descartar la hemicránea paroxística sintomática, especialmente en casos de presentación clínica atípica y mala respuesta a la indometacina.

El síndrome SUNCT se caracteriza por ataques de dolor unilaterales de corta duración, significativamente más cortos que los observados en otras cefaleas trigémino-autonómicas. Típicamente, se presenta lagrimeo intenso e inyección conjuntival ipsilateral al dolor. Se han descrito algunos pacientes que presentaron tanto cefalea en racimos como neuralgia del trigémino . Estos pacientes deberían recibir ambos diagnósticos. La importancia de la diferenciación radica en que ambas afecciones requieren un tratamiento específico para lograr el alivio del dolor.

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