Parmi les 363 diagnostics de céphalées primaires actuellement répertoriés, outre les affections courantes comme la migraine et la céphalée de tension, figurent plusieurs céphalées très rares. Celles-ci incluent notamment la céphalée en grappe épisodique et chronique, l'hémicrânie paroxystique épisodique et chronique, le syndrome SUNCT (céphalée névralgiforme unilatérale de courte durée avec injection conjonctivale et larmoiement – ​​voir la vidéo et la description ci-dessous), ainsi que d'autres formes de céphalées. La prévalence annuelle des différentes formes de ces céphalées dites trigémino-autonomiques (CTA) est nettement inférieure à 0,01 %. Ces troubles se caractérisent cliniquement par des crises de céphalées unilatérales extrêmement intenses, associées à des symptômes neurovégétatifs ipsilatéraux. L'intensité extrême de la douleur est une caractéristique commune de ces céphalées, qui, en l'absence de diagnostic et de traitement, conduit très souvent au suicide. Un diagnostic précis et rapide des CTA est essentiel, car leur traitement diffère fondamentalement de celui des autres céphalées.

Cependant, les diagnostics précis sont souvent posés très tardivement, voire pas du tout, ce qui signifie que les thérapies efficaces sont soit indisponibles, soit ne sont initiées qu'après de longues années de souffrance, de consultations médicales interminables, de recours à des méthodes non conventionnelles et de complications graves. De plus, largement méconnues, non diagnostiquées, mal traitées ou non soignées, les TAC figurent parmi les affections douloureuses les plus invalidantes et les plus malignes chez l'être humain. Isolement social, changements de personnalité, anxiété, dépression, abattement, colère, chagrin, désespoir et perte de goût de vivre comptent parmi leurs nombreux symptômes. Les proches souffrent généralement avec les patients, souvent dans la peur et le désespoir. Pourtant, grâce à des connaissances spécialisées, les TAC peuvent aujourd'hui être diagnostiquées rapidement et avec précision. Des options de traitement très efficaces existent et, lorsqu'elles sont comprises et appliquées correctement, elles procurent généralement un soulagement efficace et rapide

Ce projet vise à épargner aux patients un parcours de soins long et complexe, des retards de diagnostic et des thérapies inefficaces. Les céphalées sévères et rares, telles que les céphalées trigémino-autonomiques (CTA), se manifestent par une phénoménologie complexe, des mécanismes multicausaux et des effets physiques et psychologiques variés. De ce fait, leur prise en charge globale et conforme aux meilleures pratiques actuelles est généralement impossible. Faute de critères diagnostiques actualisés, de mutualisation des expertises par la spécialisation et de mise en œuvre de protocoles de traitement validés scientifiquement, des erreurs de diagnostic et des traitements inefficaces peuvent survenir.

En moyenne, il faut huit à douze ans aux personnes atteintes pour obtenir un diagnostic adéquat et un traitement spécifique. Les céphalées rares constituent un domaine de la médecine très difficile à aborder dans le cadre d'essais contrôlés randomisés, en raison de la rareté de ces maladies. Jusqu'à présent, les recommandations fondées sur des données probantes, les programmes de formation initiale et continue pour les médecins, ainsi que les efforts de recherche de l'industrie pharmaceutique ont fait défaut.

L’objectif du réseau de diagnostic, de traitement et de recherche est d’offrir aux patients souffrant de céphalées rares une prise en charge scientifique internationale coordonnée, interdisciplinaire et à la pointe du progrès. Ce projet constitue un volet spécialisé du réseau national de traitement des céphalées, un réseau de soins coordonnés dédié à la prise en charge spécialisée des céphalées, fruit d’une collaboration entre la Clinique de la douleur de Kiel, la Techniker Krankenkasse (caisse d’assurance maladie allemande), des caisses d’assurance maladie partenaires et des associations de patients. Des projets de recherche seront également menés afin de développer et d’évaluer de nouvelles options thérapeutiques et des protocoles de soins plus efficaces. Des actions de communication permettront de tenir les patients et leurs familles informés.

En collaboration avec la clinique de la douleur de Kiel, la Fédération allemande des groupes d'entraide pour la céphalée en grappe (CSG eV) et la Techniker Krankenkasse (caisse d'assurance maladie allemande), le concept de Centres de compétences pour la céphalée en grappe (CCC) a été développé afin de combler les lacunes en matière de soins et a été mis en œuvre pour la première fois en 2007. En coopération avec la Techniker Krankenkasse, un réseau national de soins intégrés pour le traitement des céphalées a également été mis en place, au sein duquel les centres de compétences ont été intégrés. L'objectif était de permettre des parcours de soins coordonnés et interdisciplinaires à l'échelle nationale pour un diagnostic et un traitement efficaces, coordonnés, rapides et accessibles. Ce réseau de soins vise à offrir un accès local à des pratiques spécialisées. Les centres régionaux de traitement de la douleur compétents peuvent être localisés dans tout le pays via Internet. Parallèlement, les parcours de soins ont été coordonnés et optimisés pour une efficacité accrue grâce à ces parcours.

La vidéo illustre un syndrome SUNCT. L'abréviation SUNCT signifie « crises de céphalée névralgiforme unilatérales de courte durée avec injection conjonctivale, larmoiement, transpiration et rhinorrhée ».

  • Ce syndrome présente un tableau clinique très similaire à celui de l'hémicrânie paroxystique chez certains patients.
  • Cependant, contrairement à l'hémicrânie paroxystique, la douleur est caractérisée par des épisodes très courts d'une durée de 15 à 60 secondes et peut survenir avec une fréquence d'attaque élevée de 5 à 30 attaques par heure.
  • La douleur est localisée autour d'un œil et s'accompagne des symptômes typiques de l'hémicrânie paroxystique.
  • Les crises peuvent être déclenchées par des mouvements de mastication, mais ne répondent pas à l'indométacine ni à la carbamazépine.
  • Le syndrome SUNCT doit être soigneusement différencié de la névralgie du trijumeau dans le cadre du diagnostic différentiel.
  • Sa prévalence est inconnue. Elle est probablement moins fréquente que l'hémicrânie paroxystique. Le ratio hommes/femmes est d'environ 1,5:1.
  • Le syndrome SUNCT se caractérise par des crises douloureuses unilatérales de courte durée, nettement plus brèves que celles observées dans les autres céphalées trigémino-autonomiques. Typiquement, un larmoiement important et une injection conjonctivale (rougeur de l'œil) surviennent du côté douloureux.