Tronc cérébral (contour rouge)

NDR Visite – Abenteuer Diagnose rapporte le cas d'un patient présentant depuis des années des symptômes neurologiques complexes et peu clairs, notamment des céphalées. Parmi les 47 sous-types de migraine, la migraine avec aura du tronc cérébral est souvent difficile à distinguer d'autres affections. Des symptômes dits du tronc cérébral, tels que des vertiges, des acouphènes, des troubles sensitifs et moteurs bilatéraux, ainsi que des difficultés d'élocution (dysarthrie), de déglutition (dysphagie) et une vision double (diplopie), peuvent survenir. Ces symptômes peuvent parfois être difficiles à différencier d'accidents ischémiques transitoires (AIT) ou d'accidents vasculaires cérébraux (AVC).

Les symptômes d'atteinte du tronc cérébral, tels que les vertiges, les acouphènes, les troubles sensitifs et moteurs bilatéraux, ainsi que la dysarthrie, la dysphagie et la diplopie, sont difficiles à reconnaître au quotidien la migraine avec aura du tronc cérébral , et cette forme peut parfois être difficile à distinguer des accidents ischémiques transitoires (AIT). Cependant, les facteurs suivants permettent de les différencier : les patients souffrant de migraine avec aura du tronc cérébral sont généralement âgés de 20 à 30  ans , ils ne présentent pas de facteurs de risque vasculaire , la est intense et persiste longtemps après la disparition des symptômes neurologiques .

Si le territoire de l'artère basilaire est atteint, bilatéraux peuvent survenir. De plus, des troubles visuels peuvent être présents dans les champs visuels temporaux et basaux des deux yeux, ainsi que des dysarthries, des vertiges, des acouphènes, une hypoacousie, une diplopie, une ataxie, des troubles sensitifs bilatéraux sous forme de paresthésies, une perte de conscience, voire un coma. Dans des cas isolés, d'autres symptômes ont été décrits, tels qu'un dysfonctionnement cérébelleux, des tremblements, un nystagmus, une dégénérescence rétinienne, une surdité et une ataxie.

Outre l'aura visuelle, la migraine avec aura du tronc cérébral est une manifestation fréquente de l'aura migraineuse chez l'enfant . Les enfants souffrant d'aura migraineuse peuvent présenter des troubles neurologiques tels que des déficits bilatéraux du champ visuel, une perte de tonus musculaire, un nystagmus, une diplopie, une dysarthrie et une altération de la conscience . Bien que les crises surviennent généralement à intervalles espacés, elles peuvent durer de 24 à 72 heures. Compte tenu de ces symptômes neurologiques associés, un examen approfondi par un neurologue indispensable chez l'enfant.

Les éléments suivants revêtent une importance particulière le diagnostic différentiel : une tumeur de la fosse postérieure , les effets secondaires des médicaments (par exemple, les antiémétiques), les troubles mitochondriaux et les maladies métaboliques .

Vous trouverez ici des informations détaillées sur la distinction entre la migraine et les accidents ischémiques transitoires (AIT) :

Göbel CH, Karstedt SC, Münte TF, Göbel H, Wolfrum S, Lebedeva ER, Olesen J, Royl G. Les critères diagnostiques explicites des accidents ischémiques transitoires utilisés aux urgences sont très sensibles et spécifiques. Cerebrovasc Dis. 2021;50(1):62-67. doi: 10.1159/000512182. Epub 2020 Dec 4. PMID: 33279892. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33279892/

critères diagnostiques s'appliquent à la migraine avec aura du tronc cérébral :

Termes précédemment utilisés

Migraine de l'artère basilaire ; migraine basilaire ; migraine de type basilaire.

Description:

Une migraine dont les symptômes d'aura sont clairement attribuables au tronc cérébral et qui ne s'accompagne pas de faiblesse motrice.

Critères diagnostiques :

  1. Les crises qui répondent aux critères d'une migraine avec aura de grade 1,2 et au critère B ci-dessous
  2. Auras où les deux conditions suivantes sont remplies :
    1. Au moins 2 des symptômes suivants, totalement réversibles, du tronc cérébral :
      1. Dysarthrie1
      2. vertiges2
      3. acouphènes
      4. perte auditive3
      5. vision double4
      6. Ataxie non attribuable à un déficit sensoriel
      7. Altération de la conscience (GCS ≤13)5
    2. Aucun symptôme moteur ou rétinien.

Note:

  1. Il convient de faire une distinction entre dysarthrie et aphasie.
  2. Les vertiges ne comprennent pas les étourdissements et doivent être distingués de ces derniers.
  3. Ce critère n'est pas rempli si les patients signalent une « sensation de plénitude » dans l'oreille.
  4. La diplopie n'inclut pas (ni n'exclut) la vision floue.
  5. Une évaluation du niveau de conscience selon l'échelle de coma de Glasgow (GCS) peut avoir déjà été effectuée lors de l'admission ; alternativement, les déficits clairement décrits par le patient permettent une classification GCS.
  6. Si des symptômes moteurs sont présents, l'affection est codée sous 1.2.3 migraine hémiplégique.

Commentaire:

À l'origine, on utilisait les termes migraine de l'artère basilaire ou migraine basilaire, mais comme l'atteinte de l'artère basilaire est peu probable, il convient de privilégier le terme migraine avec aura du tronc cérébral.

Lors de la plupart des crises, des symptômes d'aura typiques s'ajoutent aux symptômes du tronc cérébral. De nombreux patients présentant des crises avec aura du tronc cérébral signalent également d'autres crises avec aura typique. Dans ces cas, il convient de coder à la fois la migraine avec aura typique (1.2.1) et la migraine avec aura du tronc cérébral (1.2.2).

Bon nombre des symptômes énumérés dans le critère B1 peuvent être mal interprétés, car ils peuvent également survenir en conjonction avec l'anxiété et l'hyperventilation.

Une prédisposition génétique associée à des facteurs de risque spécifiques accroît la susceptibilité aux crises de migraine. La crise elle-même se caractérise par un dysfonctionnement épisodique du tronc cérébral au niveau des projections trigéminothalamiques. Le complexe trigéminocervical est activé et module les informations nociceptives provenant des vaisseaux intracrâniens extracérébraux et de la dure-mère. L'hyperpathie et l'allodynie musculaires, ainsi que la sensibilisation centrale, résultent des projections des nerfs cervicaux supérieurs (C1, C2) vers le noyau spinal du trijumeau. La libération de neuropeptides neuro-inflammatoires et l'activation de neurotransmetteurs dans les vaisseaux intracrâniens extracérébraux et la dure-mère entraînent une hyperpathie vasculaire et une allodynie, à l'origine de la phase migraineuse. En inhibant ces neuropeptides inflammatoires, des interventions ponctuelles pendant une crise de migraine peuvent moduler les symptômes. Les traitements préventifs visent à réduire la sensibilisation du complexe trigéminocervical et à activer les mécanismes corticaux descendants de contrôle de la douleur.